Hội chứng ANSD ( hội chứng ) rối loạn thần kinh thính giác) là gì?

Trẻ bị hội chứng rối loạn thần kinh thính giác (hội chứng ANSD) thì âm thanh vẫn đi vào tai bình thường. Nhưng trẻ sẽ nghe âm thanh này sẽ không được chính xác giống như chúng ta nghe. Lý do là:

• Tổn thương ở hàng tế bào lông trong của cơ quan Corti

Tổn thương ở cơ quan Corti

• Tổn thương khớp nối giữa các tế bào lông trong và dây thần kinh thính giác.
• Bất thường chức năng của dây thần kinh thính giác.

Kết quả là, âm thanh đến não không được đúng theo trình tự. Nó không theo cách mà não có thể hiểu được, nó vô tổ chức và thậm chí đôi khi, âm thanh không tới được đến não.

Triệu chứng của hội chứng rối loạn thần kinh thính giác (ANSD) thường không rõ ràng. Cũng không phải chỉ gặp ở trẻ điếc bẩm sinh, nó có thể khởi phát ở bất kỳ lứa tuổi nào.

Trẻ bị hội chứng ANSD sẽ nghe như thế nào?

Thường thì vẫn nghe thấy âm thanh nhưng sẽ hơi khó trong việc hiểu được âm thanh đó. Mặc dù trẻ đang nghe thấy một thứ gì đó, nhưng có thể méo mó và não bộ khó hiểu. Hoặc là trẻ sẽ nghe thấy các âm thanh nhưng có vẻ giống nhau.

VD: Các âm thanh dễ bị nhầm tưởng thường ở cùng một khoảng tần số: Tiếng chim hót sẽ có thể giống như tiếng kim loại, ….

Đây là nhóm trẻ rất không đồng nhất; có nhiều bệnh sử lâm sàng và không có dấu hiệu nhận dạng duy nhất. Những trẻ này có thể bị suy giảm khả năng nhận thức ngôn ngữ và gặp khó khăn trong việc nhanh chóng xử lý các tín hiệu âm thanh.

Nguyên nhân của hội chứng ANSD

Hầu hết trẻ bị hội chứng ANSD đều không rõ nguyên nhân. Có thể là bẩm sinh hoặc mắc phải. Các yếu tố làm tăng nguy cơ mắc như:

• Trẻ sinh non tháng, nhẹ cân, bị ngạt lúc sinh, vàng da sơ sinh.

Trẻ sinh non, vàng da,.. làm tăng nguy cơ mắc

• Bất thường cấu trúc hoặc dị dạng dây thần kinh tiền đình ốc tai.
• Yếu tố di truyền: đột biến gen, gặp các vấn đề về thần kinh cảm giác & vận động,.. Ước tính khoảng 40% các trường hợp ANSD có cơ sở di truyền

 Một số dấu hiệu bất thường về thính giác khác như:

Trẻ bị hội chứng ANSD có thể vẫn vượt qua khi sàng lọc thính giác sơ sinh. Khi đó cần để ý các triệu chứng bất thường về thính giác có thể xuất hiện bất kỳ lúc nào trong quá trình trẻ lớn lên như:

• Trẻ không giật mình khi có tiếng ồn lớn hoặc đột ngột.
• Trẻ không quay đầu sang phía có phát âm thanh.
• Trẻ không có các mốc phát triển về ngôn ngữ như trẻ bình thường.

 Một số xét nghiệm giúp chẩn đoán hội chứng ANSD:

Chúng ta có thể loại trừ vấn đề về hội chứng ANSD và các bệnh lý thính giác khác như:

• Phản xạ cơ bàn đạp (Reflex)

  Đánh giá phản xạ co cơ bàn đạp trong tai giữa với âm thanh lớn từ 85- 100 dB .Ở trẻ bị hội chứng ANSD, âm thanh lớn không kích hoạt được phản xạ hoặc phải cần âm thanh to hơn mức trên mới có thể kích hoạt nó.

• Âm phát ốc tai (OAE)

  Đánh giá chức năng các tế bào lông ngoài trong ốc tai.

• Vi âm ốc tai (CM)

  Là phản ứng điện được tạo ra chủ yếu từ các tế bào lông ngoài trong ốc tai đáp ứng với kích thích âm thanh.

• Đáp ứng điện thính giác thân não ( ABR)

  Đánh giá chức năng dây thần kinh thính giác có truyền âm thanh từ tai trong đến thân não qua dạng sóng.

Dạng sóng ABR ở trẻ mắc hội chứng ANSD

Hội chứng ANSD có thể được phát hiện thông qua dạng sóng gương (sóng bị đảo chiều) khi đang đo.

Khi đã có bộ kết quả trên có thể chẩn đoán được rằng trẻ có gặp hội chứng ANSD hay không. Kết quả sẽ cho thấy các bộ phận có cấu trúc và hoạt động tương đối bình thường. Tuy nhiên có sự gián đoạn dẫn truyền âm thanh từ các tế bào lông trong dọc theo con đường thần kinh đến não.

Nếu các kết quả trên có nghi ngờ trẻ bị hội chứng ANSD, cần làm các xét nghiệm bổ sung. Bao gồm:

• Chụp CT scan và cộng hưởng từ (MRI): để xem hình dạng ốc tai, dây thần kinh thính giác có bất kỳ bất thường gì không.

Chụp phim để xác định 

• Xét nghiệm di truyềnđể xem nguyên nhân có phải do tình trạng di truyền từ người thân trong gia đình hay không.
• Khám chuyên khoa thần kinh để phát hiện vấn đề liên quan đến bệnh lý thần kinh khác.
• Khám tâm lý nhi khoa: đánh giá sự phát triển thính giác, ngôn ngữ có phù hợp với lứa tuổi của trẻ.

 Làm thế nào để cải thiện sức nghe cho trẻ bị ANSD

Trẻ mắc hội chứng ANSD, có một số trường hợp có thể cải thiện theo thời gian nhưng một số khác vẫn tồn tại hoặc càng ngày càng kém hơn. Mặc dù không có cách chữa trị đối với hội chứng ANSD,tuy nhiên các thiết bị trợ thính có thể giúp cải thiện được sức nghe như:

Đối với trường hợp nghe kém <90dBHL : Thì có thể sử dụng máy trợ thính. Với hội chứng ANSD, máy trợ thính sẽ giúp ích khi chúng được sử dụng cùng với hệ thống FM (phụ kiện).Còn lại thì trong hầu hết các trường hợp, máy trợ thính có thể không giúp được nhiều cho trẻ bị ANSD vì chúng chỉ làm cho âm thanh vô tổ chức to hơn.

Nghe kém >90dBHL: Có thể sử dụng phương pháp cấy ốc tai điện tử.

Cấy ghép ốc tai điện tử

Ốc tai điện tử có hai bộ phận chính . Bộ phận xử lý âm thanh được đeo bên ngoài sau tai ; và bộ cấy bên trong tiếp nhận âm thanh được phẫu thuật đặt dưới da vùng xương thái dương. . Cấy ốc tai áp dụng cho trẻ từ 12 tháng tuổi bị nghe kém hai tai từ mức độ nặng đến điếc sâu. Và đeo máy trợ thính không hiệu quả.

Tuy nhiên để đạt hiệu quả phát triển ngôn ngữ lời nói sau cấy thì điều quan trọng nhất đó là phải cho trẻ tập luyện nghe nói với giáo viên chuyên môn; cũng như cần sự hỗ trợ tích cực liên tục từ người thân trong gia đình.

Xem thêm tại https://thietbitrothinh.net/?p=2299&preview=true

hoặc https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9274/auditory-neuropathy-spectrum-disorder